Гоше спленомегалия

Ганглий
Ганглиоблокирующие средства
Ганглиозиды
Гангрена
Гастро
Гастроптоз
Гастроскопия
Гастроэнтерит
Гастроэнтероколит
Гастроэнтерология
Габая симптом
Гавена синдром
Гайеса симптом
Гакера симптом
Гаккенбруха-Сикара симптом
Галеацци переломовывих
Гангольфа симптом
Гано синдром
Гано-Рессле синдром
Гарднера синдром
Гарланда треугольник
Гарре остеомиелит
Гарсена симптом
Гарсиа-Содоюерса симптом
Гасса синдром
Гатчисона синдром
Гаушипа-Ромберга симптом
Гедблола синдром
Гедингера синдром
Гейда синдром
Гейнеке-Лежара симптом
Гельмгольца-Харрингтона синдром
Геммела синдром
Гено Мюсси симптом
Генслейна синдром
Генслейна симптом
Гентера симптом
Герке симптом
Гертвига-Мажанди симптом
Гертнера симптом
Герхарда симптомы
Гершуни симптом
Гессе симптом
Гессельбаха грыжа
Гефера симптом
Гефтера-Щипицына симптом
Гинтце симптом
Гиппеля-Линдау болезнь
Гиппократа симптом
Гиппократа лицо
Гирголава симптом
Гиршпрунга симптом
Гиршпрунга болезнь
Глазгоу симптом
Гленара болезнь
Гобье симптом
Голдена симптом
Гольдблатта синдром
Гольдфлама симптом
Гольтца симптом
Гольцкнехта-Якобсона симптом
Голяховского симптом
Гопалана синдром
Гордона симптом
Гориневской симптом
Гормана симптом
Горнера синдром
Горэма синдром
Гоффа болезнь
Гоше спленомегалия
Гравица опухоль
Грегуара болезнь
Грекова симптом
Гренблада-Страндберга синдром
Грефе симптом
Грея симптомы
Грея-Турнера симптом
Гриансона-Пиори симптом
Гризеля болезнь
Грина симптом
Гротта симптом
Грэхема-Стилла шум
Грюнвальда симптом
Губергрица симптом, точка
Губергрица точка
Гувера симптом
Гудпасче синдром
Гулея синдром
Гуревича симптом
Гуревича-Мана симптом
Гуссенбауэра симптом
Гутмана симптом
Гутьереза синдром
Гюйона симптом
Гюнтца симптом
Гюнцбурга симптом
Гюстена симптом
Гюстена триада
Гютера треугольник

Гоше спленомегалия (Gaudier). Синоним: Гоше болезнь. Врожденное, нередко семейное заболевание ретикулоэндотелиальной системы, при котором нарушается белковый и липоидный обмен, появляются гигантские клетки Гоше со скоплением церозина в цитоплазме. Отложение церозина происходит в ретикулоэндотелии печени, селезенки, костном мозге, лимфоузлах, легких. Этиология не известна. Чаще болеют женщины. Существуют 2 формы. Острая у детей до 1 года, быстропрогрессирующая, проявляется судорогами, кровоизлияниями, анемией, заканчивается смертью. Хроническая с длительным, но прогрессирующим течением, ремиссиями. Различают 2 типа – висцеральный и костный - «скелетный». Признаки висцерального типа: анемия, увеличенная и болезненная селезенка, увеличение печени и лимфоузлов. Кровотечения из носа и десен, болезненность костей и суставов, коричневатая или охряно-желтая окраска кожи кистей, лица, конъюнктив. В крови – клетки ретикулоэндотелия, лейкопения, тромбопения. При пункции костного мозга обнаруживают клетки Гоше. При костном типе: тупая боль в костях, тугоподвижность в суставах, припухлость и покраснение кожи. Рентгенологически характерно расширение костномозгового канала и истончение кортикального слоя, умеренное бутылкообразное вздутие кости. В эпифизеометафизарном участке кости – очаги просветления, окруженные склерозированными тканями, поэтому кость приобретает широкопетлистую структуру. При поражении позвонков возникает кифоз или угловой горб.