Дабина-Джонсона синдром

Дабина-Джонсона синдром
Дадли-Клингенштейна синдром
Дальмеди симптом
Дальримпля симптом
Дамуазо линия
Данса симптом
Данфорта симптом
Дарье опухоль
Дебре-Фибигера синдром
Де Ври синдром
Дего-Делора-Трико синдром
Дежардена симптом, точка
Дежерина симптом
Дейвиса симптом
Дейнингера симптом
Дейчлендера болезнь
Дельбанко синдром
Дельбе симптом
Дельбе триада
Дельбе-Пертеса симптом
Демаркэ-Рише синдром
Денди симптом
Дени-Брауна синдром
Денмейера симптом
Деркума болезнь
Джанелидзе симптом
Джерсильда синдром
Джефферсона синдром
Джильберта синдром
Джойса симптом
Джофроя симптом
Дзбановского-Чугуева симптом
Дзаноли-Векки синдром
Диллона симптомы
Дитля синдром
Добровольской симптом
Добротворского симптом
Дольбо флегмона
Доннелли симптом
Дорендорфа симптом
Доуна-Уайзмена синдром
Драмменда симптом
Драхтера симптом
Дресслера болезнь
Дугаса симптом
Дугласа симптом
Дуффа симптом
Дуэйя симптом
Дьелафуа симптом
Дьелафуа триада
Дью симптом
Дюбара симптом
Дюбрея меланоз
Дюбуа синдром
Дюкьюинга симптом
Дюплея болезнь
Дюпюитрена контрактура
Дюпюитрена абсцесс
Дюпюитрена симптом
Дюрана симптом
Дюрозье симптом
Дюрозье синдром
Дюрозье-Виноградова симптом
Дюшена симптомы
Диафрагмотомия

Дабина-Джонсона синдром (Dubin-Johnson). Синоним: хроническая идиопатическая желтуха. Врожденная паренхиматозная желтуха, вызвана повышением связанного билирубина сыворотки крови. Нарушение его обмена обусловлено недостаточностью экскреции билирубина при сохранении конъюгационной функции печени. Аутосомно-рецессивный и доминантный типы наследования. Патогенез не ясен. Желтуха носит волнообразный характер, усиливаясь при обострении, интеркуррентных заболеваниях, беременности. Отмечают более яркое (чем при других гипербилирубинемиях) желтушное окрашивание склер, лица, ладоней. Обострение сопровождается болью в правом подреберье, слабостью, тошнотой, рвотой, иногда диареей. У многих больных пальпируется плотная печень, иногда увеличенная селезенка. В сыворотке крови повышенное содержание прямого билирубина. В моче (при обострении) повышенное содержание желчных пигментов и уробилина. Проба с бромсульфалеином выявляет задержку выделения краски. При лапароскопии – печень увеличена, темно-зеленого, бурого или зеленовато-черного цвета. При биопсии печени – в клетках (в центре долек) обнаруживается грубо-зернистый зеленовато-коричневый пигмент, иногда он занимает всю дольку и располагается в купферовых клетках. Прогноз благоприятен.