Рак щитовидной железы

Рак почки
Рак мочевого пузыря
Рак предстательной железы
Рак мочеточника
Рак полового члена
Рак мочеиспускательного канала
Пищевод Барретта
Рак пищевода
ПИН - простатическая интраэпителиальная неоплазия
Рак желудка
Рак щитовидной железы
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

В структуре общей онкологической заболеваемости злокачественные опухоли щитовидной железы занимают около 2%. Отмечается рост данной патологии преимущественно за счет лиц молодого возраста. По данным ВОЗ за последние 10 лет заболеваемость выросла в 2 раза. Рак щитовидной железы встречается у лиц в любом возрасте, болеют даже дети и подростки. Подъем заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет. У женщин эта патология встречается чаще, чем у мужчин в 3-4 раза.

Причины рака щитовидной железы точно неизвестны, но замечено, что чаще болеют люди, перенесшие в детстве или молодом возрасте лучевое лечение на область головы и шеи по поводу каких-либо заболеваний (аденоиды, гемангиомы, опоясывающий лишай и пр.). У лиц, живущих или живших на территориях, подвергшихся радиации после аварии на Чернобыльской АЭС, отмечен резкий рост заболеваемости этой патологией, особенно у детей. У лиц молодого возраста чувствительность щитовидной железы к ионизирующему излучению повышена. Рак щитовидной железы также часто отмечается у лиц с длительно существующими узловыми зобами. Для заболевания имеют значения гормональные нарушения в организме, возникшие при хронических заболеваниях других эндокринных органов. При особой форме рака щитовидной железы (медуллярном раке) имеет значение наследственный фактор.

Таким образом, в группу повышенного риска по раку щитовидной железы входят:

1) лица, подвергшиеся ионизирующему облучению

2) пациенты с длительно существующими узловыми образованиями в щитовидной железе (узловые зобы, узловые формы хронических тиреоидитов, рецидивирующие узловые зобы)

3) все мужчины с узловыми образованиями в щитовидной железе независимо от длительности существования узлов

4) лица, в семье которых есть больные медуллярным РЩЖ

5) пациенты, особенно женского пола, имеющие доброкачественные или злокачественные опухоли половой сферы, молочных желез, кишечника, надпочечников при наличии узлового образования в щитовидной железе.

По своим биологическим свойствам течение рака щитовидной железы менее агрессивно в сравнении со злокачественными опухолями других органов. Вследствие этого факта и смертность от рака щитовидной железы гораздо ниже. Даже относительно частое метастазирование в региональные (шейные и паратрахеальные) лимфоузлы не отягощает прогноза при своевременном и адекватном лечении.

По гистологическому строению рак щитовидной железы бывает:

1. папиллярный

2. фолликулярный

3. медуллярный

4. недифференцированный (анапластический)

Первые два типа относятся к высокодифференцированному типу с благоприятным течением и прогнозом. Анапластический тип наиболее неблагоприятный, но встречается крайне редко. Медуллярный рак относится к промежуточному типу по течению и прогнозу. Эта опухоль имеет другие особенности течения.

В щитовидной железе редко встречаются и другие формы злокачественных опухолей – плоскоклеточный рак, лимфомы, саркомы. Подавляющее большинство составляет папиллярный рак – 65-80%; фолликулярный – 9-20%; медуллярный – 2-10%; анапластический 1-2%; плоскоклеточный 0,2-0,7%.

Диагностика рака щитовидной железы трудна, поэтому диагностические ошибки не редки. Очень важно знать, что на ранних стадиях, когда при своевременной диагностике и адекватном лечении 5-летняя выживаемость достигает 97-100%, процесс протекает бессимптомно. Опухоль настолько мала, что не вызывает никаких ощущений у пациента, не прощупывается врачом, порою проявляется безболезненным узлом на шее. Наличие такого узла на шее может быть довольно длительным, до 10 лет. При дальнейшем прогрессировании узел начинает ощущаться, вызывая дискомфорт. Изменение голоса и нарушение глотания являются признаками дальнейшего прогрессирования, это свидетельство того, что опухоль вышла за пределы капсулы щитовидной железы, прорастает возвратный нерв и пищевод. В этих случаях радикальное лечение не всегда выполнимо.

Для диагностики рака щитовидной железы кроме осмотра, ощупывания железы и шейных лимфоузлов широко применяется УЗИ, тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) с последующим цитологическим исследованием. Сцинтиграфия щитовидной железы не дает ответа на вопрос о характере процесса, определяет лишь размеры и локализацию очага. Сцинтиграфия костей позволяет выявить отдаленные метастазы. Определение уровня гормонов ТТГ, Т3, Т4 для диагностики рака имеет вспомогательное значение. Определение уровня тиреоглобулина (ТГ) имеет значение лишь для диагностики рецидивов и метастазов. Только при медуллярном раке имеет место повышение уровня кальцитонина, что является диагностическим критерием.

Классификация

Для стадирования рака щитовидной железы используют классификацию злокачественных опухолей TNM (TNM Classification of Malignant Tumors, 7th edition)

Т – Первичная опухоль

Тх – Первичная опухоль не может быть оценена

Т0 – Отсутствие данных о первичной опухоли

Т1 – Опухоль не более 2 см в наибольшем измерении, ограничена щитовидной железой

Т1а – Опухоль не более 1 см в наибольшем измерении, ограничена тканью щитовидной железы

Т1b  Опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении, ограничена тканью щитовидной железы

Т2 – Опухоль более 2 см, но не более 4 см в наибольшем измерении, ограничена тканью щитовидной железы

Т3 – Опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограничена тканью щитовидной железы или опухоль любого размера с минимальным распространением за пределы щитовидной железы (например, на грудино-щитовидную мышцу или мягкие ткани крыловидной ямки)

Т4а – Опухоль распространяется за пределы капсулы щитовидной железы или прорастает в любую из следующих структур: подкожные мягкие ткани, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв

Т4b – Опухоль прорастает в предпозвоночную фасцию, сосуды средостения или окружает внутреннюю сонную артерию

Все анапластические (недифференцированные) карциномы классифицируют как опухоли Т4:

Т4а – Анапластическая карцинома любого размера, ограничена тканью щитовидной железы

Т4b – Анапластическая карцинома любого размера распространяется за пределы капсулы щитовидной железы

N – Региональные лимфатические узлы

Nx – Региональные лимфатические узлы не могут быть оценены

N0 – Нет метастазов в региональных лимфатических узлах

N1 – Есть метастазы в региональных лимфатических узлах

N1а – Метастазы на уровне VI (претрахеальные, паратрахеальные, включая окологортанные и дельфийский (Delphian) лимфатический узел)

N1b – Метастазы в других лимфатических узлах шеи на стороне поражения, с противоположной стороны или двусторонние (уровень I, II, III, IV или V) или в позадиглоточных лимфатических узлах или в лимфатических узлах верхнего средостения

М – Отдаленные метастазы

М0 – Нет отдаленных метастазов

М1 – Есть отдаленные метастазы

Гистологические типы

Выделяют четыре основных гистологических типа:

•          Сосочковый (папиллярный), включая участки фолликулярного типа

•          Фолликулярный (дифференцированный), включая так называемую карциному из клеток Гюртле (оксифильная карцинома)

•          Медуллярный

•          Анапластический (недифференцированный)

Группировку по стадиям рекомендуется проводить отдельно для каждого гистологического типа карцином
Сосочковая и фолликулярная карцинома
Больные до 45 лет
Стадия I Любая Т Любая N M0
Стадия II Любая Т Любая N M1
Больные от 45 лет и старше
Стадия I T1a, T1b N0 M0
Стадия II T2 N0 M0
Стадия III T3 N0 M0
  T1, T2, T3 N1a M0
Стадия IVa T1, T2, T3 N1b M0
  T4a N0, N1 M0
Стадия IVb T4b Любая N M0
Стадия IVc Любая T Любая N M1
Медуллярная карцинома
Стадия I T1a, T1b N0 M0
Стадия II T2, T3 N0 M0
Стадия III T1, T2, T3 N1a M0
Стадия IVa T1, T2, T3 N1b M0
  T4a Любая N M0
Стадия IVb T4b Любая N M0
Стадия IVc Любая T Любая N M1
Анапластическая карцинома*
Стадия IVa T4a Любая N M0
Стадия IVb T4b Любая N M0
Стадия IVc Любая T Любая N M1

*  Все  анапластические  карциномы  относятся  к  стадии  IV

Лечение рака щитовидной железы хирургическое. Объем операции, т.е. объем удаляемых тканей зависит от степени поражения железы. Адекватными для рака щитовидной железы в современной онкологии являются тиреоидэктомия (полное удаление всей щитовидной железы), гемитиреоидэктомия с перешейком (удаление одной пораженной доли с перешейком, соединяющим правую и левую доли) и иногда выполняется субтотальная резекция (почти полное удаление). Не допустима резекция или энуклеация доли (частичное удаление). Щитовидная железа удаляется вместе с капсулой.

Технические сложности операции и соответственно возможные осложнения связаны с тем, что по задней поверхности долей железы проходят возвратные нервы, отвечающие за подвижность голосовых складок. При удалении большой опухоли, которая вышла за пределы капсулы железы и прорастает нерв (это проявляется хриплым голосом), выделить нерв практически невозможно. При его пересечении на этой стороне голосовая складка будет неподвижной (парез гортани). Одностороннее поражение нерва, как правило, кроме хрипоты, ничем себя не проявляет. Двустороннее поражение (или повреждение) нерва чревато затруднением дыхания, в связи с чем иногда приходится прибегать к трахеостомии. Явления пареза гортани (одно- или двустороннего) бывают постоянными или временными. Временные возникают из-за легкой травматизации нерва во время операции, восстанавливаются самостоятельно в различные сроки. На капсуле щитовидной железы находятся также маленькие железки (от 6 до 8 штук), называемые паращитовидными. Под их контролем обмен кальция в организме. Во время удаления щитовидной железы необходимо их тщательное выделение и сохранение. При несоблюдении этого возникает недостаток кальция в крови (гипопаратиреоз), что проявляется в легких случаях онемением пальцев, чувством "мурашек" по телу, в тяжелых случаях могут быть судороги. Легкие явления гипопаратиреоза могут быть в послеоперационном периоде даже при сохраненных паращитовидных железах из-за их травматизации. Гипопаратиреоз лечится препаратами кальция – лактат кальция, глюконат кальция, кальций-Д3-никомед и пр. После удаления щитовидной железы по поводу рака пациенты должны принимать препараты – гормоны щитовидной железы (L-тироксин, эутирокс, трийодтиронин) для компенсации обменных процессов (с заместительной целью) и для профилактики рецидивов (с целю супрессии). Доза гормонов назначается и корригируется эндокринологом. Метастазы в шейные лимфоузлы лечатся также хирургически (шейная лимфодиссекция). При наличии подтвержденных метастазов высокодифференцированных форм рака щитовидной железы (папиллярного и фолликулярного) в шейные и паратрахеальные (около трахеи) узлы для профилактики рецидивов проводится лечение радиоактивным йодом. При этих формах рака возможно лечение радиоактивным йодом и отдаленных метастазов (в легких, костях). Лечение анапластического рака щитовидной железы является сложной задачей, операция не всегда выполнима. Иногда проводится лучевая терапия – наружное облучение.

Пациенты, перенесшие лечение по поводу рака щитовидной железы, должны находиться под наблюдением онколога (специалиста по опухолям головы и шеи), а также эндокринолога для коррекции дозы гормонов.

Прогноз при раке щитовидной железы зависит от многих факторов – пола, возраста, но прежде всего от стадии заболевания, т.е. от распространенности опухолевого процесса, гистологической формы опухоли. Большое значение имеет характер и объем первичного хирургического вмешательства. Так, при высокодифференцированных формах, 1-2 стадиях процесса 5-летняя выживаемость составляет 97-100%. Прогноз неблагоприятный при анапластическом(недифференцированном) раке.

Рак щитоязычного протока

Источником возникновения этой опухоли являются остатки облитерированного щитоязычного протока, в котором могут быть отшнурованные частицы ткани щитовидной железы. Они нередко обнаруживаются при микроскопическом исследовании удаленных срединных кист и свищей шеи. Эти элементы ткани щитовидной железы могут быть источниками развития срединного аберрантного зоба, а также доброкачественных и злокачественных опухолей.

Опухоли чаще наблюдаются у женщин, располагаются по средней линии шеи у подъязычной кости, как и срединные кисты. Рост медленный, часто многолетний.

Величина различна, но редко достигает больших размеров. Опухоль смещается по длиннику шеи при глотании.

Злокачественные опухоли щитоязычного протока обычно имеют структуру папиллярной аденокарциномы, реже плоскоклеточного рака.

Рак щитоязычного протока следует рассматривать как самостоятельное заболевание, а не метастаз скрыто протекающего рака основной щитовидной железы. Рак щитоязычного протока нередко случайно обнаруживают при гистологическом исследовании удаленных срединных кист шеи. Поэтому при удалении срединных кист шеи необходимо тщательное макроскопическое и микроскопическое исследование.

Основным методом лечения следует считать хирургическое удаление опухоли с обязательной резекцией подъязычной кости.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярная карцинома щитовидной железы редкая кальцитонин-секретирующая опухоль, образующаяся из парафолликулярных C клеток щитовидной железы. Поскольку C клетки являются нейроэктодермальными, то медуллярный рак часто имеет клинические и гистологические особенности нейроэндокринной опухоли. Медуллярный рак щитовидной железы встречается в среднем до 5% случаев среди раков щитовидной железы.

Методы обследования

УЗИ щитовидной железы, тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) и определение уровня кальцитонина. Характерной особенностью медуллярного рака щитовидной железы это его способность активно продуцировать кальцитонин, что в свою очередь является специфичным и чувствительным диагностическим маркером.

Виды медуллярного рака

Различают два основные формы – спорадическую и наследственную. Наследственные формы (семейные) часто до 20% случаев проявляются с другими эндокринными опухолями и носят название синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2). Известны три отличительных наследственных форм медуллярного рака щитовидной железы:

1. МЭН 2A синдром, характеризованный медуллярным раком в комбинации с феохромоцитомой и опухолями паращитовидных желез и составляет больше чем 90% всех МЭН 2 синдромов.

2. МЭН 2Б синдром, состоит из медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, ганглионейроматоза (множественное поражение нервной системы), и марфаноидную внешность (толстые губы, высокий рост, астеническое телосложение, длинные конечности относительно туловища, арахнодактилия

3. Семейный медуллярный рак щитовидной железы без любой другой эндокринопатии.

Дополнительная диагностика

При выявлении у пациента медуллярного рака, кроме дооперационной оценки степени распространенности болезни, рекомендуется определить к какой форме он относится (к спорадической, или к наследственной) ДНК тестированием. При выявлении наследственной формы необходимо тщательно обследовать пациентов, для выявления / исключения других эндокринопатий, также рекомендуется генетическое обследование близких родственников, и при выявлении у них изменённых генов, которые могут привести к развитию медуллярного рака, им рекомендуют профилактическое удаление щитовидной железы.

Методы лечения

Ведущим методом лечения является – хирургическое, заключающийся в полном удалении щитовидной железы и увеличенных лимфоузлов.

Терапия радиоактивным йодом при медуллярной карциноме щитовидной железы не проводится т.к. С клетки не усваивают йод. Лучевая терапия проводится только с паллиативной целью. Достоверных данных за эффективность лучевой терапии в адъювантном режиме нет.

После операции показано динамическое наблюдение. Необходимо, периодически определять уровень кальцитонина (в норме не превышает 10 пг/л), который будет являться диагностическим маркером и индикатором рецидива заболевания. При снижении уровня кальцитонина в послеоперационном периоде до нормальных значений можно судить о радикально выполненном лечении. При его повышении – следует искать рецидив.

В случае выявлении рецидива показано хирургическое лечение, при неоперабельных случаях – симптоматическая терапия и наблюдение.

Анапластический рак щитовидной железы

Анапластическая (недифференцированная) карцинома щитовидной железы – одна из наиболее агрессивных форм рака. Встречается, примерно, до 1-3% случаев среди раков щитовидной железы, чаще у лиц пожилого возраста старше 60 лет, с одинаковой частой, как у мужчин, так и у женщин. Это – агрессивная опухоль с быстрым, как местным, так и регионарным распространением. В противоположность высокодифференцированным ракам щитовидной железы имеет менее благоприятный прогноз.

Проявления

Обычно пациенты отмечают появление припухлости на шее в проекции щитовидной железы, которая быстро увеличивается в размерах. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие мягкие ткани и органы, в результате чего появляются следующие симптомы: одышка, нарушение глотания, изменение голоса, боли в шеи с иррадиацией в ухо, голову, руку. Обычно от начала заболевания до проявления клинических симптомов проходит небольшое количество времени.

Лечение

В зависимости от стадии процесса и учитывая агрессивность заболевания лечение необходимо начинать, как можно раньше. Применяют комплексный подход в лечении анапластической карциномы щитовидной железы, включающий в себя хирургий метод, лучевую терапию и химиотерапию, либо их сочетание.

Прогноз

Прогноз при недифференцированном раке щитовидной железы неблагоприятный. Средняя выживаемость от установления диагноза, по данным различных литературных источников, составляет от 2 до 6 месяцев. Однако, некоторые авторы указывают на наблюдаемые ими пятилетние сроки выживаемости, и выше. Относительно благоприятно сказывается на прогноз, когда проведенное хирургическое лечение выполнено до того, как опухоль вышла за пределы тканей щитовидной железы.

 

Материал подготовлен совместно со специалистами по опухолям головы и шеи, врачами-онкологами Рамилем Рустамовичем Сибгатуллиным и Наталией Сергеевной Чуманихиной

 

Задать вопрос