Альберса-Шенберга болезнь

Аборт
Абсанс
Абстинентный синдром
Абстиненция
Абсцесс
Авитаминозы
Авиценна
Автоклав
Адаптационный синдром
Аарона симптом
Абади сиптом
Абрами синдром
Абрахамса симптом
Абрикосова опухоль
Аддисона-Бирмера болезнь
Аддисонова болезнь
Алапи симптом
Александера болезнь
Александера симптом
Александера-Гольдштейна синдром
Александрова симптом
Алексеева проба
Алексеева-Шрамма симптом
Аллемана синдром
Аллена симптом
Аллиса симптом
Альберса-Шенберга болезнь
Альберта синдром
Альвареса синдром
Альшевского-Винбека симптом
д'Амато симптом
Ангелеску симптом
Аншютца симптом
Аперта синдром
Арана закон
Арнинга карциноиды
Арреджера симптом
Арройо симптом
Артюса феномен
Астрова симптомы
Ауфреха симптом
Ахенбаха синдром
Аэрза болезнь
Асцит
Айриша метастаз

Альберса-Шенберга болезнь (Albers-Schönberg). Синонимы: мраморная болезнь, семейный остеопороз, врожденный диффузный остеосклероз. Диффузный остеосклероз или остеопороз значительной части костного скелета. Патогенез не выяснен. У половины больных клинических симптомов нет, болезнь диагностируют случайно при рентгенологическом исследовании по поводу перелома. Это заболевание доброкачественное, наследуется доминантно. Пораженные кости отличаются большой ломкостью. Сущность патологических изменений заключается в утолщении коркового слоя костей и сужении костномозгового канала, прогрессирующем остеосклерозе, уплотнении с одновременной хрупкостью костей и анемией. Наиболее выражены изменения в зонах роста, где бывают видны колбовидные вздутия. В костях черепа суживаются отверстия со сдавлением нервов, из-за чего наступает глухота и слепота. Смерть может наступить при явлениях нарастающей анемии или от септикопиемии, источником которой являются гнойные остеомиелиты, развивающиеся как следствие патологических переломов. Когда в процесс вовлекается миелогенная ткань, заболевание принимает злокачественный (по течению) характер, проявляющийся в грудном возрасте задержкой роста, спонтанными переломами, значительной анемией, увеличением печени и селезенки, слепотой, тяжелым остеомиелитом. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Прогноз неблагоприятен. Смерть в раннем возрасте из-за недостаточности костного мозга и геморрагического синдрома. На рентгенограммах пораженные кости имеют бесструктурное, как бы мраморное изображение, костномозговые пространства сужены, остеосклероз выражен в области длинных трубчатых костей, позвонков, таза.