Аэрза болезнь

Аборт
Абсанс
Абстинентный синдром
Абстиненция
Абсцесс
Авитаминозы
Авиценна
Автоклав
Адаптационный синдром
Аарона симптом
Абади сиптом
Абрами синдром
Абрахамса симптом
Абрикосова опухоль
Аддисона-Бирмера болезнь
Аддисонова болезнь
Алапи симптом
Александера болезнь
Александера симптом
Александера-Гольдштейна синдром
Александрова симптом
Алексеева проба
Алексеева-Шрамма симптом
Аллемана синдром
Аллена симптом
Аллиса симптом
Альберса-Шенберга болезнь
Альберта синдром
Альвареса синдром
Альшевского-Винбека симптом
д'Амато симптом
Ангелеску симптом
Аншютца симптом
Аперта синдром
Арана закон
Арнинга карциноиды
Арреджера симптом
Арройо симптом
Артюса феномен
Астрова симптомы
Ауфреха симптом
Ахенбаха синдром
Аэрза болезнь
Асцит
Айриша метастаз

Аэрза болезнь. Первичная легочная гипертензия (синонимы: идеопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Аррилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро) – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся первичным поражением эндотелия, концентрическим фиброзом и некрозом стенок ветвей лёгочной артерии, что приводит к выраженному повышению общего легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Заболевание имеет прогрессирующее течение с развитием декомпенсации правого желудочка и неблагоприятным прогнозом.

Заболеваемость первичной лёгочной гипертензией в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на один миллион населения в год. Заболевание может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет – у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию первичной лёгочной гипертензии не наблюдается. Соотношение женщины-мужчины составляет 1,7:1. Причиной смерти в 47% случаев является правожелудочковая сердечная недостаточность, у 26% больных – внезапная остановка сердца.

Диагноз первичной лёгочной гипертензии устанавливается при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (до 10-12мм.рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии – заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Этиология этого заболевания до сих пор остается неизвестной.

Профилактические меры в отношении этого заболевания в настоящее время не установлены.

Симптомами первичной лёгочной гипертензии являются нарастающая со временем одышка, боли различного характера в грудной клетке, головокружения и обмороки, сердцебиения и перебои в работе сердца, кашель, кровохарканье.

Диагноз устанавливается после проведения комплексного обследования, в которое входят: сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторное и инструментальное обследование.

Лечение включает изменение характера физических нагрузок, соблюдение водно-солевого режима. Необходимо избегать простудных заболеваний. Женщины должны применять барьерные методы контрацепции.

Медикаментозная терапия включает применение антикоагулянтов и дезагрегантов, диуретиков, кислородотерапии, сердечных гликозидов, антагонистов кальция, простагландинов и др.

Хирургическое лечение: предсердная септостомия, трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.